Casus – “Een gebroken hart”

Situatie

Een week geleden had je dienst. Je was rond 19:30 uur een visite in de penitentiaire inrichting aan het afronden. Toen werd je met spoed gevraagd om een vrouwelijke gedetineerde van 56 jaar oud te beoordelen. Deze vrouw, een ex-roker bekend met hypertensie en dagelijks 10 mg enalapril, klaagde sinds 30 minuten over kortademigheid en een drukkende pijn op de borst. Haar celgenoot had het personeel gewaarschuwd omdat zij zich zorgen maakte, aangezien de patiënte er “niet lekker” uitzag.

Bij aankomst trof je een aantal verontrustende symptomen aan. De patiënt oogde extreem gestrest, was zichtbaar kortademig en zat zwetend op haar bed. Ze knikte bevestigend toen je vroeg of ze pijn op de borst had en misselijk was. Ondanks pogingen om haar te kalmeren, bleef ze opvallend emotioneel en gestrest. Tijdens het gesprek gaf ze aan zich zorgen te maken over een ruzie die ze eerder op de dag telefonisch had gehad met haar dochter.

Lichamelijk onderzoek

Algemene indruk: gespannen, bleek, transpirerend

A: Goed aanspreekbaar, ademweg vrij.
B: AF 23/min, vesiculair ademgeruis over alle longvelden, Sat 100%.
C: Normale capillary refill, P: 110/min, RR 150/95, normale cortonen zonder souffle, abdomen soepel en niet pijnlijk, geen pulserende massa, kuiten bdz soepel geen oedeem.
D: EMV max, PEARRL, gluc  5.2, geen lateralisatie.
E: Temp 36.7, top teen onderzoek geen afwijkingen.

Op basis van de bevindingen bij lichamelijk onderzoek, gecombineerd met het klinisch beeld, heb je de vrouw met spoed ingestuurd naar de cardioloog wegens een zeer hoge verdenking op een acuut coronair syndroom.

Vandaag ben je opnieuw in de PI en hoor je van de verpleegkundige dat de patiënt nog in het ziekenhuis ligt. Het gaat inmiddels stukken beter met haar. Er is geen sprake geweest van een hartinfarct en er zijn geen afwijkingen gevonden bij de hartkatheterisatie. Volgens haar dochter is er sprake van een “gebroken hart syndroom.” De verpleegkundige kan je niet goed uitleggen wat dit syndroom precies inhoudt. Wat weet jij er zelf over?

Vragen

1. Wat betekent de diagnose “gebroken hart syndroom”? Hoe wordt dit ziektebeeld ook wel genoemd en waar komt deze naam vandaan?
2. Wat is de epidemiologie?
3. Wat is de (vermoedelijke) pathofysiologie? Welke oorzaken zijn er?
4. Hoe is de klinische presentatie van dit ziektebeeld?
5. Wat is de differentiaaldiagnose?
6. Hoe wordt de diagnose gesteld?
7. Waaruit bestaat de behandeling?
8. Wat is de prognose en benodigde follow-up?

Uitwerking

1. “Het gebroken hart syndroom”, ook wel stress-cardiomyopathie of Tako Tsubo cardiomyopathie is een tijdelijke ziekte van de hartspier die kan optreden bij hevige emotionele of fysieke stress. Het is een vorm van acute, niet ischemische, cardiomyopathie die symptomen en klinische bevindingen kan nabootsen die lijken op een myocardinfarct, maar verschilt in oorzaak en behandeling.
   Tako Tsubo cardiomyopathie is genoemd naar een ouderwetse Japanse octopusval (tako = octopus, tsubo = pot). Dit is een Japanse keramieken pot met een brede ronde bodem en een smalle hals die in Japan gebruikt wordt om inktvissen te vangen. Bij het optreden van deze vorm van cardiomyopathie krijgt het linkerventrikel tijdens de contractie een kenmerkende vorm die lijkt op een Tako Tsubo doordat het apicale gedeelte van de linkerkamer niet meer samenknijpt. Het werd voor het eerst beschreven in 1990 in Japan door Sato et al.
2. Tako Tsubo cardiomyopathie komt wereldwijd voor en treft vooral postmenopauzale vrouwen (90% van de gevallen). Ongeveer 2% van de patiënten die worden verdacht van een acuut coronair syndroom, blijkt Tako Tsubo cardiomyopathie te hebben. Een studie gepubliceerd in het Journal of the American Heart Association in oktober 2021 vond een gestage jaarlijkse toename van Tako Tsubo cardiomyopathie bij zowel vrouwen als mannen van 2006 tot 2017, met de sterkste stijgingen bij vrouwen van 50 jaar en ouder.
3. De exacte pathofysiologie van Tako Tsubo cardiomyopathie is nog niet volledig begrepen. Verschillende theorieën suggereren een catecholamine (stresshormoon) gerelateerde cardiotoxiciteit. Hierbij treedt een tijdelijke verstoring van de hartspiercontractie op als gevolg van een plotselinge (stress geïnduceerde) stijging van catecholamines zoals adrenaline en noradrenaline. Deze hormonale piek kan toxische effecten hebben op de hartspiercellen (myocyten), wat leidt tot abnormale contracties en de karakteristieke ballonvormige dilatatie van het linkerventrikel.Hoewel ongeveer een kwart van de patiënten geen duidelijke triggers heeft, wordt Tako Tsubo cardiomyopathie meestal veroorzaakt door een onverwachte fysiek stressvolle of emotionele gebeurtenis. Uit beoordelingen blijkt dat bij de patiënten bij wie de aandoening is vastgesteld ongeveer 70-80% recentelijk een grote stressfactor heeft ervaren, waaronder 41-50% een fysieke stressfactor en 26-30% een emotionele stressor.
   Voorbeelden van fysieke stressoren zijn:
   • Sepsis
   • Shock
   • Subarachnoïdale bloeding (treedt op bij 0,8-30 % van de patiënten met SAB)
   • Uitputtende fysieke inspanning
   • Extreme schrik
   • Drugsgebruik (overmatig gebruik van stimulerende middelen)
   Voorbeelden van emotionele stressfactoren die dit beeld kunnen veroorzaken zijn:
   • Echtscheiding
   • Huiselijk geweld of relatieconflict
   • Plotseling verlies van een dierbare
   • Felle ruzie
   • Verlies van een baan
   • Ernstige financiële problemen of gokverliezen

   Zelfs een onverwachte verrassing zoals het winnen van een loterij is beschreven als gebeurtenis die dit beeld kan veroorzaken.Gezien het feit dat voornamelijk postmenopauzale vrouwen worden getroffen, suggereert een mogelijke rol van oestrogeen deficiëntie.

4. Patiënten presenteren zich vaak met symptomen die lijken op die van een myocardinfarct, zoals hevige pijn op de borst (68%) en kortademigheid (18%). Soms kan er sprake zijn van syncope, misselijkheid, of hartkloppingen. In zeldzame gevallen kan acuut hartfalen of ventrikelfibrilleren optreden.
5. De differentiaaldiagnose omvat onder andere:
   • Acuut coronair syndroom
   • Myocarditis
   • Pericarditis
   • Longembolie
   • Aortadissectie
6. De definitieve diagnose van Tako Tsubo cardiomyopathie wordt door een cardioloog gesteld op basis van anamnese, klinische presentatie, ECG-veranderingen, biomarker-evaluatie en beeldvorming van het hart waarbij er wandbewegingsstoornissen worden vastgesteld zonder tekenen van significante coronairstenosen.
   • ECG: Tako Tsubo cardiomyopathie kan niet worden uitgesloten door een ECG. Een ECG kan wel tekenen tonen van hartinfarct of zuurstofgebrek. Denk aan T-golf inversie, ST-segment elevatie of depressie, en abnormale Q-golven.
   • Cardiale biomarkers: Verhoogde troponine niveaus als uiting van hartspierverval, (hoewel meestal niet zo hoog als bij een myocardinfarct).
   • Echocardiografie: Regionale (apex) vermindering van de knijpkracht van de linkerhartkamer; Ballonvormige verwijding van het apicale deel van het linkerventrikel met hyperkinesie van de basis.
   • Coronaire angiografie: Geen significante coronaire stenose. (dit helpt bij het onderscheiden van Tako Tsubo van een myocardinfarct).
   • Cardiale MRI: Kan helpen bij het beoordelen van de omvang van de ventriculaire disfunctie en het uitsluiten van myocardiale schade.
7. Behandeling van Tako Tsubo cardiomyopathie is meestal ondersteunend en gericht op het verminderen van stressfactoren:
   • Medicamenteuze therapie: Beta-blokkers en ACE-remmers worden vaak gebruikt om de hartfunctie te ondersteunen en de bloeddruk te verlagen.
   • Behandeling van complicaties zoals hartfalen of aritmieën.
   • Stressmanagement: aangezien stress de meest voorkomende oorzaak is, kan psychologische ondersteuning of therapie nuttig zijn.
8. Ondanks de ernstige initiële presentatie geneest ongeveer 95% van de patiënten restloos binnen 4-8 weken. De recidiefkans bedraagt 1-2 %. Er zijn sterftecijfers van 3-4 % gemeld. Complicaties komen in ongeveer 20% van de gevallen voor, met name in de vroege fase. Dit zijn onder andere linkszijdig hartfalen met of zonder pulmonaal oedeem, cardiogene shock, mitralis insufficiëntie, ontstaan van trombus in linkerventrikel, ventriculaire aritmieën en overlijden.
   Wat de follow up betreft is regelmatige controle van de hartfunctie door middel van echocardiografie belangrijk naast het opvolgen van cardiovasculaire risicofactoren.

Kortom, Tako Tsubo cardiomyopathie is een differentiaaldiagnose bij patiënten die zich presenteren met symptomen van een acuut coronair syndroom, vooral bij oudere vrouwen na een stressvolle gebeurtenis.

Meer informatie

Mocht je er meer over willen lezen, dan volgt hieronder nog wat interessante literatuur:

Een gebroken hart… het kan echt! – (hagaziekenhuis.nl)

Susan Deenen et al (21 sept 2022)
Subarachnoidal hemorrhage related cardiomyopathy: an overview of Tako-Tsubo cardiomyopathy and related cardiac syndromes Expert review of cardiovascular Therapy, vol 20, 2022, issue 9 Pages 733-745

Thor Christensen (13 October 2021)
“Broken heart syndrome’ on the rise, increasingly among women”. American Heart Association News.

Cardiomyopathie | Hartstichting (hartstichting.nl)